恶性雀斑样痣疾病概述

发布网友 发布时间：2024-10-22 06:05

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热心网友 时间：2024-10-22 11:41

恶性黑素瘤是一种由皮肤和器官黑素细胞系统形成的恶性肿瘤，约占恶性肿瘤的1％至3％。近年来，其发病率呈明显上升趋势。

临床上，黑素瘤与交界痣和混合痣相似，后者也可能发展为恶性黑素瘤。因此，鉴别两者是否恶变至关重要。临床观察中，黑痣迅速增大、颜色加深、周围发红、疼痛或瘙痒、表面溃破、结痂或出血、周围出现卫星状损害等情况，应高度怀疑恶变。

组织学检查提示可疑恶变的特征是表皮上部出现单个或成群黑素细胞；真表皮交界处的痣细胞呈不典型性增生，可见排列成巢状黑素细胞，但黑素细胞不规则分布于基底细胞层。通常，黑痣在真皮内的滤细胞由浅层到深层逐渐变小、变长，成为小梭形细胞。恶变时，真皮深层细胞不会变小（缺乏成熟）。恶变的绝对指征是核间变和不典型性，表现为核增大、形态不规则、深染和出现非典型性核*。

恶性黑素瘤需与色素性基底细胞上皮瘤、脂溢性角化病、化脓性肉芽肿、Kaposi肉瘤以及甲下外伤性血肿等进行鉴别。病理学上，四型恶性黑素瘤均起源于表皮真皮交界处。在典型恶性黑素瘤中，可见明显而规则的交界活性，肿瘤细胞从表皮向下侵入真皮，与向下侵入的肿瘤细胞交界处的表皮突可明显向下不规则增生。肿瘤细胞向上扩展，导致表皮破坏和形成溃疡。在结节性恶性黑素瘤中，瘤细胞侵入只限于真皮肿瘤上方的表皮，而恶性雀斑样痣黑素瘤、表浅扩展性黑素瘤和肢端雀斑样痣黑素瘤中，则常见到黑素瘤细胞越过界限，向两侧表皮内扩展。

真皮内瘤细胞在大小和形态上有很大差异，可见两种主要细胞类型：上皮样细胞和梭形细胞。上皮样细胞倾向于排列成不规则巢状，而梭形细胞则形成不规则分支状。瘤细胞大小形态下，可见到核*象，通常数量不多，可见奇异单核或多核瘤巨细胞。色素量不定，并有不同程度的炎症反应。

恶性黑素瘤的病因与种族差异性有关，多见于白人，其发病率较同一地区的黑人高出6至7倍。长期日光照射被认为是本病发生发展的关键因素。约10％的恶性黑素瘤患者有家族遗传背景。

治疗方面，早期诊断和切除是治疗原发性恶性黑素瘤的理想方法。对于原位恶性黑素瘤，切除范围应在皮损外0.5至1.0厘米处，或切除皮损深部在0.85毫米；对于其他损害，切除应在皮损外缘1.5厘米或3厘米处。附近淋巴结肿大者应一并切除。化疗疗效不明显，氮烯味胺是最常用药物。免疫疗法尚处于研究阶段，可使用淋巴毒素活化杀伤细胞加白介素-2，或单独使用大剂量白介素-2治疗，亦可皮损内注射BCG疫苗治疗。四肢黑素瘤可采用局部灌注化疗。放射疗法疗效不佳。此外，新药羟基它里宁口服治疗也是可选方案。

恶性黑素瘤（Malignant melanoma简称恶黑）为起源于黑素细胞的恶性肿瘤，多发生于皮肤，其发病占皮肤恶性肿瘤的第三位。