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嗜酸性淋巴肉芽肿主要影响的是20-40岁的成年人,尤其以男性居多,男女患者的比例大约为10:1。这种疾病的典型症状是无痛性的肿块,患者常在患部皮肤感到瘙痒。常见的好发部位包括腮腺区、眶部、颧颊部、下颌下、颈部和上臂等区域。肿块可以是单个或多个,有时会自行消退但易复发,大小可能有所变化。肿块本身无痛且周界不明,初期质地类似软橡皮,但随病情发展会变得硬韧,缓解时又变软。受累区域皮肤可能出现瘙痒、粗糙和色素沉着,肿块通常可被推动,伴随的表浅淋巴结肿大分散,中等硬度,无压痛且不感染骨质。
实验室检查显示,血液中白细胞轻度增多,而嗜酸性粒细胞显著增多,可达60%-70%,同时淋巴细胞也会相应增加。这种疾病具有免疫系统相关性,可能影响肾脏功能,导致肾病综合征的表现。在一些病例中,还可能伴随支气管哮喘的症状。[1-2]
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿以淋巴细胞和嗜酸性细胞增生、浸润为主要病理特点,以淋巴结肿大,软组织肉芽肿形成为主要临床表现,病因不明。